前庭大腺癌
概述：前庭大腺所发生的癌瘤较少见。前庭大腺的原发癌(carci
noma of Bartholins gland)50%以上为腺癌，鳞状细胞癌占30%左右。发病年龄通常比外阴鳞癌年轻10岁，50～60岁为发病高峰年龄。
流行病学
流行病学：前庭大腺癌占所有外阴恶性肿瘤的2%～7%。多见于老年妇女，年轻患者较少见。
病因
病因：前庭大腺癌病因不明。10%的患者以往有
前庭大腺炎的病史，有人认为可能与外阴、前庭大腺感染有关。中国医学科学院肿瘤医院报道12例前庭大腺癌中2例外阴肿物分别有5年、15年病史，近年逐渐肿大，可能系
巴氏腺囊肿继发感染，最后癌变。
发病机制
发病机制：临床所见为一坚实硬块，好发于左侧，位于小阴唇内侧深部，长大时可延伸到阴唇和阴道下部。有时为囊性有压痛的肿块。前庭大腺癌通常是局限性的，切面苍白、分叶状。晚期出现溃疡，常常合并感染，分叶中有黏液和脓液。
镜下前庭大腺的组织类型有多种，由于癌可发生自腺泡或导管部分。导管的上皮是多样的，小导管为复层柱形上皮，大导管为复层移行上皮，开口处为鳞形上皮。因此前庭大腺癌的组织类型也多，有腺癌、鳞形细胞癌、移行细胞癌、腺角化癌、腺样囊性癌和未分化癌。其中以腺癌和鳞形细胞癌较为多见。组织学上腺体和细胞多数分化不良，肿瘤通常产生大量黏液。有乳头状，分化低的筛孔状和实质性的结构，大多细胞有黏液分泌，多数在细胞内也有在细胞外，腺癌组织也可有鳞形上皮化生。电镜下分化较好的癌细胞可见丰富的粗面内质网、高尔基体、细胞内分泌空泡或大的黏液空泡，细胞间有桥粒、紧密连接等腺上皮特征。分化差者腺腔不明，分泌颗粒少。
转移途径有三种：
1.局部浸润 癌灶向周围浸润累及阴道直肠隔或会阴。
2.淋巴结转移 前庭大腺癌可发生淋巴结转移，其途径与外阴癌、阴道下1/3的癌相同，即可累及双侧腹股沟淋巴结或仅至对侧淋巴结，除腹股沟淋巴结转移外，也可直接到达盆腔淋巴结，出现闭孔淋巴结转移。
3.血道转移 复发后会发生血行转移至肺、骨或肝。
临床表现
临床表现：由于前庭大腺癌位置较深，故早期无症状，往往误诊为
前庭大腺炎。如为
绝经后妇女出现前庭大腺肿大，必须首先除外恶性肿瘤。前庭大腺癌最常见症状为阴道疼痛和肿胀，有硬结。中晚期患者前庭大腺肿物溃破，出现溃疡，合并感染可出现及伴有脓肿、渗液或流血。癌灶向周围浸润累及阴道直肠隔或会阴，可有阴道或会阴的疼痛和肿胀。
体检时，于阴唇下1/3可见肿胀，能触及深部硬实、呈结节状的肿块，表面皮肤完整。随着肿瘤发展，肿物溃破感染，浸润阴道或会阴，腹股沟淋巴结由于癌的转移而肿大。同时出现双侧原发性前庭大腺癌者极为罕见。
并发症
实验室检查
实验室检查：血常规检查、分泌物检查、肿瘤标志物检查。
其他辅助检查
其他辅助检查：组织病理检查、盆腔淋巴结CT扫描、淋巴造影检查。
诊断
诊断：诊断标准为：
1.肿瘤解剖学部位在小阴唇深部。
2.肿瘤表面上皮常完好。
3.镜下在肿瘤周围组织中可找到前庭大腺组织，如见到它过渡到癌组织，则证据确凿。
4.肿瘤为腺癌，尤其是分泌黏液的腺癌。
5.肿瘤累及前庭大腺的大部分，并在组织学上符合前庭大腺。
6.其他处无原发肿瘤。晚期肿瘤表面溃烂，周围残留的正常腺结构找不到，则较难肯定其来源。
如发现前庭大腺肿大，有出血，必须仔细检查；如为
绝经后的妇女出现前庭大腺肿大，必须首先考虑除外恶性肿瘤。对40岁以上的妇女，如发现前庭大腺肿大，有出血，必须仔细检查；如为
绝经后的妇女出现前庭大腺肿大，必须首先考虑除外恶性肿瘤。原发性前庭大腺癌应作盆腔淋巴结的CT扫描或淋巴造影检查，以了解有无淋巴结转移。
鉴别诊断
鉴别诊断：前庭大腺癌应与以下情况鉴别：
2.子宫内膜癌的阴道转移灶 通常前庭大腺癌位于大阴唇深面，而子宫内膜癌的阴道转移灶，通常出现于阴道口，且病灶较浅；子宫内膜活检阳性。
3.
前庭大腺囊肿 为常见的良性囊性病变。囊肿边界清楚，多年不变。并发感染时，局部出现红肿热痛，或排出脓液，抗菌治疗有效。前庭大腺慢性炎症则周围组织增厚，局部较为韧实。诊断有困难时，常需作病检确诊。
治疗
治疗：前庭大腺癌以手术治疗为主，对中晚期病例应综合应用抗癌化疗和放射治疗。
1.手术治疗 术式应作根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫术。根治性外阴切除包括外阴广泛切除和部分肛提肌、坐骨直肠窝脂肪和受累部分的阴道壁广泛切除。因前庭大腺癌可不经腹股沟淋巴结而转移到盆腔深部淋巴结。因此可考虑常规作同侧腹股沟、盆腔淋巴结清扫术。
前庭大腺的腺样囊腺癌恶性程度稍低，早期患者可考虑仅作广泛性外阴切除术。
2.抗癌化疗 有效药物为
顺铂(DDP)，
卡铂(carboplatin)和环磷酰胺(cyclophosphamide)。凡对其他部位的黏液腺癌有效的药物，对前庭大腺癌也有效。凡对外阴鳞癌有效的药物，对前庭大腺起源的和转移的鳞癌也有效(Nagell，1982)。
3.放射治疗 高能放射治疗对前庭大腺起源的鳞状细胞癌的作用同一般的外阴鳞状细胞癌，但对前庭大腺腺癌疗效差。
预后
预后：前庭大腺癌总的生存率与病期有关，I期病例[病变直径≤2cm,局限于外阴和(或)会阴；无淋巴结转移]生存率达80%。切除不彻底的前庭大腺癌常会局部复发。由于前庭大腺癌位置较深在，比外阴鳞癌更易出现腹股沟和盆腔淋巴结转移，而导致预后不良。
预防
预防：定期体检，早期诊断、早期治疗、做好随访。
